При пемфигус по кожата се появяват мехури без видима причина

PRINT
пемфигус

Пемфигус е автоимунно заболяване, при което кожата е привидно нормална, непроменена, но върху нея се появяват мехури (були). Човек не усеща да го сърби или боли, но след разкъсване се получава болезнена ерозия, казва доц. Соня Марина, специалист по кожни болести от Александровска болница. Мехурите могат да се локализират навсякъде по кожата. В почти половината случаи може да тръгнат от устата. Нерядко пациентите търсят помощ първо при стоматолози или УНГ лекари. Едва по-късно стигат до специалист по кожни болести.

Мехурите са хлабави и имат съвсем тънко покривче на повърхността. Независимо дали са разположени по-високо в епидермиса или по-ниско на нивото на спинозния слой, те много бързо се разкъсват. Могат да бъдат единични, но и множествени. Булите се образуват заради нарушени връзки между клетките в епидермиса. Процесът се нарича акантолиза. Засегнати са най-вече хора между 40 и 60 години, много по-рядкодеца. Любопитен факт е, че най-често от пемфигус боледуват евреите, и то от род Ашкенази, които имат генетично предразположение.

Антитела срещу клетки в епидермиса са причина за мехурите

С понятието пемфигус се обозначава група от автоимунни заболявания, които имат генетична обусловеност. В отделни случаи могат да бъдат провокирани от външни фактори. При пемфигусът се формират антитела срещу структурите на кератиноцитите в епидермиса. Освен гени, може да се отключи от медикаменти, инфекции, неоплазми или различни токсични фактори. Разраняването на кожата при нарушаване на целостта на мехурите е предпоставка за инфекции, най-често бактериални. Затова заболяването се смята за животозастрашаващо. Болните могат да загинат не толкова от проявите на пемфигус, колкото от усложнената инфекция. Симптомите зачестяват през лятото, когато по принцип има и повече случаи на тромби или тромбемболии.

„Поставянето на диагнозата става чрез снемане на анамнеза, анализ на клиничните прояви и параклиничните изследвания. Биопсията с хистологичното изследване показва, че процесът е вътре в епидермиса. Прави се и директна имунофлуоресценция, за да се види къде са отлаганията на антителата. Директната имунофлуоресценция, също както хистологията, се осъществява с парченце кожа. Индиректната имунофлуоресценция е с кръв  на пациента и  доказва титъра на антителата“, пояснява доц. Марина.

Външни фактори – изгаряне, пестициди, също може да отключат пемфигус

Основната форма на пемфигус се нарича обикновен (или вулгарен). Заболяването се среща и като вегетиращ пемфигус със засягане на гънките. Друга клинична форма е тъй наречения пемфигус фолиацеас, който  е по-повърхностен и е в горните слоеве на епидермиса. Има и вариант пемфигус еритематозус.

При индуцирания пемфигус причинителите са външни – изгаряне или пестициди. Има описани случаи от български автори. Израелски учени застъпват мнението, че някои храни могат да индуцират болестта, например чесън или хрян. Травми или прекалено силно слънчево облъчване, медикаменти (пеницилини, цефалоспорини, нифедипин, туберкулостатици и други) също могат да бъдат отключващ фактор. Друг вариант е херпетиформения пемфигус, който съчетава елементи на дерматитис херпетиформис, но хистологично и имунофлуоресцентно дава данни за пемфигус.

Интересното е, че пемфигус може да се асоциира с други автоимунни заболявания, най-често с тимоми (тумори на тимуса). Може да се съчетава и с миастения гравис, ревматоиден артрит, лупус или склеродермия. Има и една особена форма – пемфигус бразилиензис, която протича мълниеносно с висок фебрилитет и тежко общо състояние, като тежка инфекция.

Кои са възможните методи на лечение

Заболяването пемфигус е хронично рецидивиращо и ако не се лекува може да бъде животозастрашаващо. Преди включването на кортикостероидите, 60-70% до 90% от пациентите са загивали. Сега с кортикостероидна терапия състоянието се овладява. Дозировката е в зависимост от степента на тежест на проявите. Ако пациентът е силно увреден и булите са разпръснати, тогава се предписва 1 мг кортикостероиди на 1 кг телесно тегло. Някои специалисти застъпват пулсовата терапия с много високидози, но дерматолозите обикновено предпочитат по-щадящ режим. При по-леките форми дозата е 0,5 мг на 1 кг телесно тегло.

За да се намали дозата на кортикостероида се добавя и цитостатик – най-често имуран или ендоксан. Терапията не се изключва напълно дори след овладявне на обрива. Пациентът остава на поддържаща доза. Целта е все пак да се намалят страничните ефекти от кортикостероидите, защото те могат да провокират диабет, високо кръвно налягане, язва, остеопороза и др. Последните могат да влошат състоянието на пациента повече, отколкото самия пемфигус.

Интравенозните имуноглобулини са друга много добра възможност на лечение. Плазмаферезата също е добър начин да се изчистят антителата, за да не се задълбочава автоимунния процес. Прилагат се и сулфони, но тези медикаменти липсват на българския пазар. Пациентите си ги доставят от Франция или Германия. На по-заден план са антималарийните средства. Най-новият метод на лечение е с биологични средства, но за съжаление те са много скъпи и не се покриват от касата.

[Общо: 1    Средно: 5/5]
При пемфигус по кожата се появяват мехури без видима причина беше последно модифицирана от: януари 8th, 2019 Iliana Angelova

Още

Share on Facebook0Tweet about this on TwitterShare on LinkedIn0Email this to someonePrint this page
loading...

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *