Задух и суха кашлица може да са симптоми на идиопатична белодробна фиброза

PRINT
Проф. Коста Костов

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е болестта, погубила звездата на Холивуд Марлон Брандо. Смята се за сравнително рядко заболяване, за нея не се говори много. Това донякъде е така, защото у нас в повечето случаи остава неоткрита. Бъркат я с ХОББ и астма, поставянето на диагнозата изисква опитен лекар, казва проф. Коста Костов, началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА. Без изключение картината се изяснява само в университетските болници. Коварното е, че болестта протича необратимо и постепенно унищожава белия дроб. Началото е незабележимо, но напредва бърдо. Най-късно след 4-5 г. се стига до фатален изход поради дихателна недостатъчност. Някои от пациентите, при които ИБФ се открива рано, не вярват, че положението е толкова сериозно, допълва проф. Костов. Средната преживяемост е 2 до 5 г. В България не познавам пациент, който да е диагностициран и да е живял повече от 3 г. При някои пациенти идиопатичната белодробна фиброза се развива много по-бързо – те си отиват само за няколко месеца.

Засяга около 20 мъже на 100 000, а при жените – 13 на 100 000 души. В цяла Европа има между 80 000 и 100 000. Тя е в списъка на редките болести на ЕС. У нас годишно се откриват между 3 и 9 случая на 100 000. Реалната честота у нас остава неизвестна. Досега диагностицирани са под 100 души общо. Истинският брой болни са десетократно повече.

Причините за идиопатична белодробна фиброза – поява на болна тъкан след травма

Доскоро се смяташе, че ИБФ се дължи на генерализирано хронично възпаление, което прогресира до загуба на белодробна тъкан. Новите схващания в науката обаче я определят като повтарящи се тъканни увреждания. Те се дължат на ненормален оздравителен отговор, което води до загуба на белодробна тъкан, пояснява проф. Костов. Терминът „идиопатична“ означава, че причината за болестта е неизвестна.

Белият дроб се състои от алвеоли, балончета в които се извършва обмена на кислород от въздуха – с кръвоносната система. Всичко, което е между алвеолите и около бронхите е интерстициална тъкан – тя е прикрепваща, не обменя въздух. В тази тъкан се развива болестта. Вместо да стои в нормален обем, тя се разраства и замества функциониращата. За сметка на балончетата, които обменят въздух, се появява тази тъкан.

ИБФ е близо до двете болести, тясно свързани с тютюнопушенето  – респираторен бронхит и интерстициална белодробна болест. Не е абсолютно категорична връзката, но повечето пациенти са пушачи.

Ето кои са класическите симптоми на идиопатичната белодробна фиброза:

  • Новопоявил се задух при усилия
  • Суха кашлица
  • Средна възраст над 50-70 г. Рядко се среща под 40 г.
  • Повечето болни имат симптомите от 12-24 месеца
  • Необясинма загуба на тегло
  • Повишена температура
  • Болки по мускулите (миалгии)
  • Болки по ставите (атралгии)

Ранни симптоми на ИБФ:

  • Задух при обичайни физически усилия (най-често)
  • Влажни хрипове – чуват се от опитен пулмолог
  • 16% от пациентите могат да имат нормален образ на рентген

Нова терапия може да забави хода на болестта

„Досега мислехме, че това е възпалително заболяване и лекувахме с противовъзпалителни лекарства. Години наред сме имали самочувствието, че правим нещо за болните, но се оказа, че това не е така. Установи се, че това лечение не увеличава продължителността на живота. Затова през последните години се промени парадигмата на мислене. Установи се, че истинската причина е лошото възстановяване на белия дроб след травми – пушене, пневмония, работа с вредни химикали“, разказва проф. Костов.

Наскоро е регистрирана нова терапия (пирфенидон), която не допуска на възпалението да се върне. Пречи на нова патологична тъкан да замени нормалната белодробна тъкан. В България новата терапия стартира сега, дори все още няма МКБ код за това заболяване. Клиничните изпитания сочат, че новите лекарства удължават преживяемостта, променят качеството на живот. В момента за нейното лечение по здравна каса се полагат само кортикостероиди и то при обостряне. „На практика използваме клиничната пътека за пневмония. Лекуваме за момента човека, а после го пращаме вкъщи до следващата криза“, коментира проф. Костов.

[Общо: 7    Средно: 3.6/5]
Задух и суха кашлица може да са симптоми на идиопатична белодробна фиброза беше последно модифицирана от: август 17th, 2018 Iliana Angelova

Още

Share on Facebook0Tweet about this on TwitterShare on LinkedIn0Email this to someonePrint this page
loading...

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *