Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е болестта, погубила звездата на Холивуд Марлон Брандо. Смята се за сравнително рядко заболяване, за нея не се говори много. Това донякъде е така, защото у нас в повечето случаи остава неоткрита. Бъркат я с ХОББ и астма, поставянето на диагнозата изисква опитен лекар, казва проф. Коста Костов, началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА. Без изключение картината се изяснява само в университетските болници. Коварното е, че болестта протича необратимо и постепенно унищожава белия дроб. Началото е незабележимо, но напредва бърдо. Най-късно след 4-5 г. се стига до фатален изход поради дихателна недостатъчност. Някои от пациентите, при които ИБФ се открива рано, не вярват, че положението е толкова сериозно, допълва проф. Костов. Средната преживяемост е 2 до 5 г. В България не познавам пациент, който да е диагностициран и да е живял повече от 3 г. При някои пациенти идиопатичната белодробна фиброза се развива много по-бързо – те си отиват само за няколко месеца.
Засяга около 20 мъже на 100 000, а при жените – 13 на 100 000 души. В цяла Европа има между 80 000 и 100 000. Тя е в списъка на редките болести на ЕС. У нас годишно се откриват между 3 и 9 случая на 100 000. Реалната честота у нас остава неизвестна. Досега диагностицирани са под 100 души общо. Истинският брой болни са десетократно повече.
Причините за идиопатична белодробна фиброза – поява на болна тъкан след травма
Доскоро се смяташе, че ИБФ се дължи на генерализирано хронично възпаление, което прогресира до загуба на белодробна тъкан. Новите схващания в науката обаче я определят като повтарящи се тъканни увреждания. Те се дължат на ненормален оздравителен отговор, което води до загуба на белодробна тъкан, пояснява проф. Костов. Терминът „идиопатична“ означава, че причината за болестта е неизвестна.
Белият дроб се състои от алвеоли, балончета в които се извършва обмена на кислород от въздуха – с кръвоносната система. Всичко, което е между алвеолите и около бронхите е интерстициална тъкан – тя е прикрепваща, не обменя въздух. В тази тъкан се развива болестта. Вместо да стои в нормален обем, тя се разраства и замества функциониращата. За сметка на балончетата, които обменят въздух, се появява тази тъкан.
ИБФ е близо до двете болести, тясно свързани с тютюнопушенето – респираторен бронхит и интерстициална белодробна болест. Не е абсолютно категорична връзката, но повечето пациенти са пушачи.
Ето кои са класическите симптоми на идиопатичната белодробна фиброза:
- Новопоявил се задух при усилия
- Суха кашлица
- Средна възраст над 50-70 г. Рядко се среща под 40 г.
- Повечето болни имат симптомите от 12-24 месеца
- Необясинма загуба на тегло
- Повишена температура
- Болки по мускулите (миалгии)
- Болки по ставите (атралгии)
Ранни симптоми на ИБФ:
- Задух при обичайни физически усилия (най-често)
- Влажни хрипове – чуват се от опитен пулмолог
- 16% от пациентите могат да имат нормален образ на рентген
Нова терапия може да забави хода на болестта
„Досега мислехме, че това е възпалително заболяване и лекувахме с противовъзпалителни лекарства. Години наред сме имали самочувствието, че правим нещо за болните, но се оказа, че това не е така. Установи се, че това лечение не увеличава продължителността на живота. Затова през последните години се промени парадигмата на мислене. Установи се, че истинската причина е лошото възстановяване на белия дроб след травми – пушене, пневмония, работа с вредни химикали“, разказва проф. Костов.
Наскоро е регистрирана нова терапия (пирфенидон), която не допуска на възпалението да се върне. Пречи на нова патологична тъкан да замени нормалната белодробна тъкан. В България новата терапия стартира сега, дори все още няма МКБ код за това заболяване. Клиничните изпитания сочат, че новите лекарства удължават преживяемостта, променят качеството на живот. В момента за нейното лечение по здравна каса се полагат само кортикостероиди и то при обостряне. „На практика използваме клиничната пътека за пневмония. Лекуваме за момента човека, а после го пращаме вкъщи до следващата криза“, коментира проф. Костов.
